No he encontrado tiempo para profundizar en esto muy profundamente en los últimos días desde que hizo la pregunta, por lo que aún no he encontrado mucha información. Sin embargo, existe una conexión entre los lisosomas y la degeneración de la mielina de la enfermedad de Tay-Sachs.
La enfermedad de Tay-Sachs es causada por la actividad insuficiente de la enzima hexosaminidasa A. La hexosaminidasa A es una enzima hidrolítica vital, que se encuentra en los lisosomas, que descompone los glucolípidos. Cuando la hexosaminidasa A deja de funcionar correctamente, los lípidos se acumulan en el cerebro e interfieren con los procesos biológicos normales. La hexosaminidasa A rompe específicamente los derivados de ácidos grasos llamados gangliósidos; estos se fabrican y se biodegradan rápidamente a temprana edad a medida que se desarrolla el cerebro.
Enfermedad de Tay-Sachs – Wikipedia
Encontré algunos artículos sobre peroxisomas y mielina que tal vez quiera consultar:
Peroxisomas de mielina: orgánulos esenciales para el mantenimiento de la sustancia blanca en el sistema nervioso.
Peroxisomas, mielinización e integridad axonal en el SNC.
Quizás la mejor visión general: C. Kassmann (2014), peroxisomas de mielina – Organelos esenciales para el mantenimiento de la sustancia blanca en el sistema nervioso,
Peroxisomas de mielina – Organelos esenciales para el mantenimiento de la sustancia blanca en el sistema nervioso
Feliz cacería.
