¿Es posible que las enfermedades priónicas surjan de una falla al tratar con priones?

Los priones no son raros; son proteínas abundantes en la mayoría si no en todos los vertebrados. Las proteínas priónicas son necesarias para la función nerviosa normal; los ratones que se han diseñado para que ya no produzcan proteínas priónicas tienen muchas anomalías conductuales (revisión: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/…).

Lo que es raro es la proteína priónica mal plegada catalíticamente. Es la proteína mal plegada lo que conduce a la enfermedad.

Por lo que sabemos sobre la síntesis de proteínas, es casi seguro que las proteínas de los priones se pliegan mal, a una tasa baja, todo el tiempo. Y que estos priones mal plegados son eliminados rápidamente por los sistemas normales que existen para eliminar las proteínas mal plegadas.

Entonces, en cierto sentido, la respuesta a su pregunta ” ¿Es posible que un nivel muy bajo de priones sea la situación normal? ” Es sí, y la razón por la que no se habla mucho en la literatura es que es trivialmente obvio.

Pero también preguntó por qué algunos animales / individuos son más propensos a contraer la enfermedad priónica que otros, y si los sistemas de eliminación podrían ser defectuosos. Esa es una posibilidad que se ha investigado, y no hay pruebas de que sea consciente (sin embargo, tenga en cuenta que no soy un investigador de priones).

Además, los investigadores de priones no están desconcertados sobre por qué algunas personas son más susceptibles que otras. De hecho, ya existe un mecanismo claro y bien definido que ha sido bien estudiado: hay variantes en la secuencia de proteínas que se sabe que hacen que algunas versiones de priones se plieguen más a menudo, y de peor forma que otras.

Entonces, por un lado, existe un mecanismo claro relacionado con el mal plegamiento, por lo que no es necesario invocar un espacio reducido; por otro lado, las búsquedas de defectos en la autorización han quedado vacías.