¿Cómo y por qué difiere el proceso de coagulación sanguínea de una persona normal de una persona con hemofilia?

Este es un diagrama de la cascada de coagulación en personas normales

Las personas con hemofilia carecen de factor VIII funcional que se puede ver en el medio del diagrama, después de ser activado hasta VIIIa por factor IX, esto activará el factor X al factor Xa a tres pasos de la formación de fibrina (formación de coágulos) para seguir sangrando.

La hemofilia B es la falta de factor IX funcional, y es difícil de distinguir de la hemofilia.

Carecen de ciertos factores de coagulación. Los factores VII y VIIII … están más estrechamente asociados con la hemofilia. La coagulación normal requiere una gran cantidad de diferentes componentes de la sangre, como plaquetas, vit K, fibrina, así como las enzimas que anoté anteriormente.

La hemofilia / hemofilia no es una enfermedad, sino dos. Para coagular, la sangre necesita plaquetas y un “pegamento” para ayudarlas a permanecer juntas. En la Hemofilia A, al individuo le falta el factor VIII de coagulación de la sangre. En el Tipo B, falta el factor de coagulación IX. El tipo A es la forma más frecuente con 8 de cada 10 hemofílicos que tienen esta forma.

Esta suele ser una enfermedad hereditaria, pero puede ser “adquirida”. Esta es una rara condición en la que su propio cuerpo ataca las proteínas del factor de coagulación en su sangre.

En la sangre “normal”, todos los factores están en buen suministro y pueden ayudar a las plaquetas a unirse para detener el sangrado. En los hemofílicos, las proteínas (factores) que ayudan a las plaquetas se adhieren, por lo que la sangre simplemente sigue funcionando. Esto es muy peligroso ya que incluso una pequeña lesión puede causar hemorragia interna, hemorragia en las articulaciones y sangrado incontrolado debido a cortaduras, abrasiones y otras lesiones comunes y usualmente menores.

Para obtener más información sobre la hemofilia, visite el sitio web de los NIH: ¿Qué es la hemofilia?

Haemophila es un trastorno que está relacionado con el sexo y los cromosomas X. Entonces los niños son más propensos a tenerlo que las niñas. La causa principal es un problema con el Factor VIII (8), una proteína esencial para la coagulación de la sangre. De modo que la sangre se coagula menos que una persona normal o los coágulos que tienen son más débiles, por lo que la sangre puede atravesarla y seguir fluyendo de todos modos.

No sangran más que los demás, sangran por más tiempo cuando se lesionan. Y a veces, sus heridas nunca sanan por completo.

Hay mi comprensión básica de eso. Estoy seguro de que los médicos de por aquí pueden dar más detalles.