La mejor manera de responder a una pregunta acerca de no tener un sistema inmune sería estudiar a personas reales que en realidad carecen de un sistema inmune adaptativo funcional. Esto puede ocurrir de forma nativa, como es el caso del síndrome de deficiencia inmunitaria grave y / o “SCID”. Este defecto genético primario también se denomina “enfermedad del niño en las burbujas”, inmunodeficiencia combinada severa e inmunodeficiencia combinada. De hecho, esta enfermedad fue representada en una película sobre David Vetter que vivió en una burbuja estéril y sobrevivió durante ~ 13 años. David Vetter – Wikipedia
La otra ruta a la disfunción inmune grave es a través del VIH. El virus VIH destruye las células T auxiliares (células CD4 +) que son necesarias para activar la producción de anticuerpos de las células B y activar las células T citotóxicas CD8 +. Esto lleva a un síndrome de inmunodeficiencia adquirida, generalmente llamado SIDA. El SIDA es rápidamente letal sin un tratamiento adecuado con medicamentos antirretrovirales.
“El recuento de CD4 de un adulto / adolescente no infectado que generalmente goza de buena salud oscila entre 500 células / mm3 y 1,600 células / mm3.
“Un recuento muy bajo de CD4 (menos de 200 células / mm3) es una de las formas de determinar si una persona que vive con el VIH ha progresado a la etapa 3 de la infección (SIDA). (Consulte Etapas de la infección por VIH). Recuento de CD4
“ Inmunodeficiencia combinada severa, SCID, también conocida como alymphocytosis, síndrome de Glanzmann-Riniker, síndrome de inmunodeficiencia mixta grave y alfinflasia tímica, es un raro trastorno genético caracterizado por el desarrollo alterado de células T funcionales y células B causadas por numerosas mutaciones genéticas que resultan en presentaciones clínicas heterogéneas. La SCID implica una respuesta defectuosa de anticuerpos debido a la implicación directa con los linfocitos B oa una activación inadecuada de linfocitos B debido a células T auxiliares no funcionales. En consecuencia, ambos “brazos” (células B y células T) del sistema inmune adaptativo están deteriorados debido a un defecto en uno de varios genes posibles. La SCID es la forma más grave de inmunodeficiencias primarias, y ahora hay al menos nueve genes conocidos diferentes en los que las mutaciones conducen a una forma de SCID. También se conoce como la enfermedad del niño burbuja y la enfermedad del bebé burbuja porque sus víctimas son extremadamente vulnerables a las enfermedades infecciosas y algunos de ellos, como David Vetter, se han hecho famosos por vivir en un ambiente estéril. SCID es el resultado de un sistema inmunitario tan altamente comprometido que se considera casi inexistente. “ Inmunodeficiencia combinada severa – Wikipedia
Ver: Inmunodeficiencia Combinada Grave | AAAAI
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La única forma de sobrevivir con SCID es viviendo en un ambiente estéril y bombeando antibióticos constantemente. Sin embargo, en la actualidad, la enfermedad se puede curar mediante una terapia génica, un trasplante de médula ósea o una terapia con células madre.
¿Cuál es la expectativa de vida de un paciente con SCID?
“La esperanza de vida sin un trasplante exitoso de células madre, la terapia de reemplazo enzimático o la terapia génica con un riesgo constante de infecciones graves o mortales puede no vivir después de los 2 años de edad, que es la edad que los pacientes rara vez viven. Afortunadamente, debido a la tecnología y Campañas recientes, los pacientes están viviendo más viejos y felices. Nuevos tratamientos como la médula ósea y el trasplante de células madre ahorran hasta 80% de los pacientes con SCID y Campañas como SCID Newborn Screening Campaign, que agregó la detección de SCID al panel central para la detección universal de todos los recién nacidos en los Estados Unidos. Por lo tanto, todos los recién nacidos que deben ser examinados también son evaluados para SCID. Esto aumenta la esperanza de vida para los niños cuya familia tiene o no tiene suficiente dinero para la detección SCID. La esperanza de vida es un pensamiento muy serio y muchas veces triste, pero el tiempo pasado con la familia y los seres queridos hace que esos años pequeños o grandes cuenten “.
Ver: Pronóstico
Entonces, alguien sin un sistema inmune funcional se enfermaría gravemente de cualquier patógeno que apareciera y muriera en un período de tiempo muy corto. Sin embargo, estoy en desacuerdo con la respuesta de Dan Klein: “… Si algo así le sucediera a su cuerpo, se ahorraría las incomodidades de las respuestas inflamatorias … ”
De hecho, el hígado aún podría producir y liberar mensajeros químicos proinflamatorios (proteínas de fase aguda) también llamadas citoquinas e interleuquinas, por lo que sufriría fiebre y otras miserias por tener una infección activa, pero no sufriría mucho tiempo. antes de que la muerte lo libere de su sufrimiento agudo. Ver: proteína de fase aguda – Wikipedia
