¿Cómo funcionan las mitocondrias?

Las mitocondrias (Gr. Mito = Thread , Chondrion = Granule ) son orgánulos citoplásmicos filamentosos o gránulos de todas las células aeróbicas de animales y plantas superiores y están ausentes en las células bacterianas.

Mitocondria , orgánulo unido a la membrana que se encuentra en el citoplasma de casi todas las células eucariotas (células con núcleos claramente definidos), cuya función principal es generar grandes cantidades de energía en forma de trifosfato de adenosina (ATP). Las mitocondrias son típicamente de forma redonda a ovalada y varían en tamaño de 0,5 a 10 μm. Además de producir energía, las mitocondrias almacenan calcio para actividades de señalización celular , generan calor y median en el crecimiento y la muerte celular . El número de mitocondrias por célula varía ampliamente; por ejemplo, en los humanos, los eritrocitos (glóbulos rojos) no contienen ninguna mitocondria, mientras que las células hepáticas y musculares pueden contener cientos o incluso miles. El único organismo eucariota que se sabe que carece de mitocondrias es la especie oxymonad Monocercomonoides . Las mitocondrias son diferentes a otros orgánulos celulares en que tienen dos membranas distintas y un genoma único y se reproducen por fisión binaria; estas características indican que las mitocondrias comparten un pasado evolutivo con procariotas (organismos unicelulares).

La membrana mitocondrial externa es libremente permeable a moléculas pequeñas y contiene canales especiales capaces de transportar moléculas grandes. Por el contrario, la membrana interna es mucho menos permeable, permitiendo que solo las moléculas muy pequeñas crucen hacia la matriz similar a un gel que forma la masa central del orgánulo. La matriz contiene el ácido desoxirribonucleico (ADN) del genoma mitocondrial y las enzimas del ciclo del ácido tricarboxílico TCA (también conocido como el ciclo del ácido cítrico o ciclo de Krebs), que metaboliza nutrientes en subproductos que la mitocondria puede usar para la producción de energía . Los procesos que convierten estos subproductos en energía se producen principalmente en la membrana interna, que se dobla en pliegues conocidos como crestas que albergan los componentes proteicos del principal sistema de células generadoras de energía, la cadena de transporte de electrones (ETC). El ETC utiliza una serie de reacciones de oxidación-reducción para mover los electrones de un componente de proteína al siguiente, produciendo finalmente energía libre que se aprovecha para impulsar la fosforilación de ADP (adenosín difosfato) a ATP. Este proceso, conocido como acoplamiento quimiosmótico de la fosforilación oxidativa, potencia casi todas las actividades celulares, incluidas aquellas que generan movimiento muscular y alimentan las funciones cerebrales.

La mayoría de las proteínas y otras moléculas que componen las mitocondrias se originan en el núcleo celular. Sin embargo, 37 genes están contenidos en el genoma mitocondrial humano, 13 de los cuales producen varios componentes del ETC. El ADN mitocondrial (ADNmt) es muy susceptible a la mutación, en gran parte porque no posee los mecanismos robustos de reparación del ADN comunes al ADN nuclear. Además, la mitocondria es un sitio importante para la producción de especies reactivas de oxígeno (ROS o radicales libres ) debido a la alta propensión a la liberación aberrante de electrones libres. Mientras que varias proteínas antioxidantes diferentes dentro de la mitocondria eliminan y neutralizan estas moléculas, algunas ROS pueden infligir daño al mtDNA. Además, ciertos productos químicos y agentes infecciosos, así como el abuso del alcohol, pueden dañar el mtDNA. En este último caso, la ingesta excesiva de etanol satura las enzimas de desintoxicación, haciendo que los electrones altamente reactivos se filtren desde la membrana interna hacia el citoplasma o hacia la matriz mitocondrial, donde se combinan con otras moléculas para formar numerosos radicales.

Notas a pie de página : Mitochondria – The Cell – NCBI Bookshelf

“Tres padres IVF”, “Dos madres, un padre bebés”, “Un mundo feliz?”, “Jugando a Dios”.

Los titulares se extendieron de inspirador a sensacional como siempre lo hacen. Como investigadores de mitocondrias, esperamos con la respiración contenida mientras el Parlamento del Reino Unido votaba sobre la tecnología de FIV de tres padres. La posterior euforia en su decisión positiva trajo consigo preguntas importantes sobre las implicaciones de este nuevo método y llamó la atención del público sobre las mitocondrias, un pequeño orgánulo con una historia fascinante … ¡así que hablemos de ello!

Cuando la vida comenzó en la Tierra, durante millones de años estuvo en forma de organismos unicelulares, como las bacterias. La pequeña estructura de los organismos unicelulares proporcionaba una gran relación entre la superficie específica y el volumen, que era necesaria para producir la energía necesaria para mantener la función. Un evento clave permitió la existencia de la vida multicelular. Esta fue la fusión de dos organismos donde uno fue capturado y el cautivo resultante se convirtió en una estructura dedicada a la producción de energía. Solo un genoma (ADN) se mantuvo en el nuevo organismo, EXCEPTO por algunos genes, que era mejor mantener dentro del productor de energía. Ahora conocemos a los productores de energía como mitocondrias. El ADN mitocondrial humano codifica para trece productos genéticos, que forman porciones cruciales del complejo de la cadena respiratoria, el asiento para producir ATP (Más)

¡Muchos procesos diferentes suceden en las mitocondrias! Aunque comúnmente conocidos como “potencias” de la célula, estos orgánulos también son el sitio de la beta oxidación (ácidos grasos convertidos en acetasa coA), la cetogénesis en el hígado (convierte los ácidos grasos en cuerpos cetónicos) y el ciclo de Krebs. Las mitocondrias desempeñan papeles críticos en la amortiguación del calcio, la regulación redox y las enzimas del hospedador requeridas para la esteroidiogénesis (conversión del colesterol a mineralocorticoides) y la gluconeogénesis. Las enzimas mitocondriales también desempeñan un papel clave en el ensamblaje de azufre de hierro. Además, las mitocondrias son un componente principal de la respuesta al estrés y la inmunidad innata. Los mitocondriales son esenciales para el funcionamiento celular. Casi todas las células eukayotic (excepto glóbulos rojos, archeozoa, etc.) albergan numerosos orgánulos mitocondriales.