Rare blood types:
En el sistema “ABO” (y en el sistema Rhesus D), toda la sangre pertenece a uno de los cuatro grupos principales: A +/-, B +/-, A1B + /, AB +/-, o O +/-. La presencia (+) o ausencia (-) del antígeno RhD (Rhesus D) se indica mediante el signo más o menos que sigue al tipo ABO. Pero hay más de doscientos grupos sanguíneos menores que pueden complicar las transfusiones de sangre. Estos se conocen como tipos de sangre poco comunes. Mientras que los tipos de sangre comunes se expresan en una o dos letras, que pueden ser un más o un menos, un número menor de personas expresa su tipo de sangre en una extensa serie de letras además de su designación de tipo ‘AB’. La h / El grupo sanguíneo h, también conocido como grupo sanguíneo Oh o Bombay, es un tipo de sangre poco común. Este fenotipo de sangre se descubrió por primera vez en Bombay, ahora conocido como Mumbai, en India, por el Dr. YM Bhende en 1952.
AQUÍ HAY UNA COSA INTRÉCERA SOBRE LOS GRUPOS DE SANGRE QUE ENCONTRÉ EN LA RED:
El hombre con la sangre dorada
Conozca a los donantes, pacientes, médicos y científicos involucrados en la compleja red mundial de sangre rara y muy rara. Por Penny Bailey.
21 de octubre de 2014:
Su doctor lo condujo al otro lado de la frontera. Fue más rápido de esa manera: si el hombre donaba en Suiza, su sangre se demoraría mientras se completaba el papeleo y se buscaban las autorizaciones.
La enfermera en Annemasse, Francia, podía decir por la etiqueta en la bolsa de sangre destinada a París que esta sangre era bastante inusual. Pero cuando ella leyó los detalles de cerca, sus ojos se agrandaron. Seguramente era imposible para este hombre sentado a su lado estar vivo, y mucho menos aparentemente saludable.
Thomas sonrió para sí mismo. Muy pocas personas en el mundo sabían que su tipo de sangre sí podía existir. Y aún menos lo compartieron. En 50 años, los investigadores han encontrado solo a unas 40 personas en el planeta con la misma sangre preciosa que salva vidas en sus venas.
Los glóbulos rojos transportan oxígeno a todas las células y tejidos de nuestro cuerpo. Si perdemos mucha sangre en una cirugía o un accidente, necesitamos más: rápido. De ahí los cientos de millones de personas que circulan por los centros de donación de sangre en todo el mundo y los miles de vehículos que transportan bolsas de sangre a los centros de procesamiento y hospitales.
Sería sencillo si todos tuviéramos la misma sangre. Pero nosotros no. En la superficie de cada uno de nuestros glóbulos rojos, tenemos hasta 342 antígenos, moléculas capaces de desencadenar la producción de proteínas especializadas llamadas anticuerpos. Es la presencia o ausencia de antígenos particulares lo que determina el tipo de sangre de alguien.
✅ ¿Cuántos sistemas de grupos sanguíneos no descubiertos hay?
Aproximadamente 160 de los 342 antígenos del grupo sanguíneo son de “alta prevalencia”, lo que significa que se encuentran en los glóbulos rojos de la mayoría de las personas. Si no tiene un antígeno para el que el 99% de las personas en el mundo es positivo, entonces su sangre se considera rara. Si le falta uno para el que el 99,99% de las personas son positivas, entonces tiene sangre muy rara.
Si un antígeno de prevalencia alta particular falta de sus glóbulos rojos, entonces usted es “negativo” para ese grupo sanguíneo. Si recibe sangre de un donante “positivo”, sus propios anticuerpos pueden reaccionar con las células sanguíneas del donante incompatibles, lo que desencadena una respuesta adicional del sistema inmunitario. Estas reacciones transfusionales pueden ser letales.
Debido a que tan poca gente lo tiene, por definición, rara vez se necesita sangre rara. Pero cuando lo es, encontrar un donante y llevar la sangre a un paciente en crisis puede convertirse en una carrera desesperada contra el reloj. Seguramente implicará una intrincada red internacional de personas que trabajan invisiblemente detrás del bullicio de la donación de sangre “ordinaria” para rastrear a un donante en un país y llevar una bolsa de su sangre a otro.
Hace cuarenta años, cuando Thomas, de diez años, ingresó en el Hospital Universitario de Ginebra con una infección infantil de rutina, su análisis de sangre reveló algo muy curioso: parecía haber perdido un sistema de grupo sanguíneo completo.
Hay 35 sistemas de grupos sanguíneos, organizados de acuerdo con los genes que llevan la información para producir los antígenos dentro de cada sistema. La mayoría de los 342 antígenos del grupo sanguíneo pertenecen a uno de estos sistemas. El sistema Rh (anteriormente conocido como ‘Rhesus’) es el más grande y contiene 61 antígenos.
El más importante de estos antígenos Rh, el antígeno D, con frecuencia falta en los caucásicos, de los cuales alrededor del 15 por ciento son Rh D negativos (más comúnmente, aunque erróneamente, se conocen como sangre Rh negativa). Pero Thomas parecía carecer de todos los antígenos Rh. Si esta sospecha fuera correcta, su tipo de sangre sería Rhnull, uno de los más raros del mundo, y un descubrimiento fenomenal para los hematólogos del hospital.
La sangre de Rhnull se describió por primera vez en 1961, en una mujer aborigen australiana. Hasta entonces, los médicos habían supuesto que un embrión al que le faltaran todos los antígenos de células sanguíneas Rh no sobreviviría, y mucho menos se convertiría en un adulto normal y próspero. Para 2010, casi cinco décadas después, se habían notificado alrededor de 43 personas con sangre de Rhnull en todo el mundo.
Apenas capaz de creer lo que estaba viendo, la Dra. Marie-José Stelling, entonces jefa del laboratorio de hematología e inmunohematología del Hospital Universitario de Ginebra, envió la sangre de Thomas para su análisis en Amsterdam y luego en París. Los resultados confirmaron sus hallazgos: Thomas tenía sangre de Ronald. Y con eso, instantáneamente se volvió infinitamente valioso para la medicina y la ciencia.
Los investigadores que buscan desentrañar los misterios del rol fisiológico del intrincado complejo sistema Rh están ansiosos por hacerse con la sangre de Rhnull, ya que ofrece el sistema perfecto ‘knockout’. La sangre raramente negativa es tan buscada para la investigación que, aunque todas las muestras almacenadas en los bancos de sangre son anónimas, ha habido casos en que los científicos han intentado rastrear y acercarse a donantes individuales directamente para pedir sangre.
✅ ¿Qué le sucede a tu sangre una vez que la has donado?
Y debido a que la sangre Rhnull puede considerarse sangre “universal” para cualquier persona con tipos de sangre poco comunes dentro del sistema Rh, su capacidad de salvar vidas es enorme. Como tal, también es muy apreciado por los médicos, aunque se le dará a los pacientes solo en circunstancias extremas, y después de una consideración muy cuidadosa, porque puede ser casi imposible de reemplazar. “Es la sangre dorada”, dice el Dr. Thierry Peyrard, el actual Director del Laboratorio Nacional de Referencia de Inmunohematología en París.
Los grupos sanguíneos se heredan, y se sabe que Rhnull se ejecuta en familias. Así que el siguiente paso para los hematólogos en Ginebra fue probar a la familia de Thomas con la esperanza de encontrar otra fuente, particularmente porque Thomas no podría donar hasta que cumpliera 18 años. Las cosas se veían aún más esperanzadoras cuando resultó que el abuelo de Thomas eran primos de tercer grado. Pero las pruebas mostraron que la sangre de Thomas Rhnull se debió a dos mutaciones aleatorias completamente diferentes en ambos lados. Posibilidad pura, dos veces, frente a las probabilidades infinitamente pequeñas.
En 2013, Walter Udoeyop recibió una carta de un viejo amigo en Nigeria. La madre de 70 años del padre Gerald Anietie Akata tenía un tumor en el corazón, pero ningún hospital en Nigeria podría realizar la cirugía que necesitaba. Akata adjuntó los registros médicos de su madre, solicitando la ayuda de Walter.
Walter, un consultor en Johnson City Medical Center, Tennessee, sabía desde el principio que esto no iba a ser fácil. La operación de Francisca Akata costaría un desalentador mínimo de $ 150,000 si lo tuviera en los Estados Unidos. El padre Akata había sido pastor en Johnson City durante varios años, y Walter esperaba inicialmente contar con la ayuda de la iglesia y los hospitales en los que había servido su amigo. Pero ninguno de los dos podía recaudar una cantidad tan grande de dinero.
Recordó que otro amigo había tenido recientemente una cirugía a corazón abierto en los Emiratos Árabes Unidos (EAU) por solo $ 20,000. Llamó al hospital allí, y el personal aceptó operar a Francisca. Los feligreses del padre Akata en los Estados Unidos y Nigeria recaudaron el dinero, y tres meses después, Francisca Akata estaba volando hacia el este hacia los Emiratos Árabes Unidos.
Pero unos días después de su ingreso, los médicos le dijeron a Francisca que los análisis de sangre habían revelado que tenía un tipo de sangre poco común, compartida por el 0,2% de la población blanca: luterano b negativo. Para complicar el asunto, ella también era O negativa, el tipo de sangre poco común, pero no oficialmente rara de la que muchos de nosotros hemos oído hablar, compartida por alrededor del 5 por ciento de las personas. La combinación hizo que la sangre de Francisca fuera tan rara que sería difícil, si no imposible, encontrarle una pareja.
Como no había sangre compatible en los Emiratos Árabes Unidos ni en ninguno de los otros Estados del Golfo, la Sra. Akata tuvo que volar de regreso a su hogar y esperar hasta encontrar la sangre correspondiente. El hospital buscó sangre pero no pudo encontrar ninguna en las dos semanas siguientes.
Walter solicitó los análisis de sangre de Francisca al hospital y luego comenzó la búsqueda de sangre compatible en los EE. UU. Intentó centro de sangre tras centro de sangre en todo el país antes de ser remitido al Programa de donantes raros estadounidense en Filadelfia, una base de datos de todos los donantes de sangre poco comunes en Estados Unidos. Finalmente, él había localizado algunos donantes adecuados.
Su alivio fue efímero porque, como Thomas o Peyrard podrían haberle dicho, es mucho más difícil para la sangre cruzar las fronteras que para las personas. “No imaginarías lo difícil que es cuando tienes que importar o exportar sangre rara”, dice Peyrard. “Su paciente se está muriendo, y hay personas en una oficina pidiendo este papel y ese formulario. Es una locura No es un televisor, no es un automóvil. Es sangre “.
A veces, enviar sangre de un país a otro es más que una pesadilla burocrática. Como Walter ahora descubrió, el hospital de los EAU tenía una política de no aceptar donaciones de sangre de fuera de los Estados del Golfo, lo que significaba que Francisca no podría usar la sangre que había encontrado en Estados Unidos.
La situación parecía sombría. Pero luego, después de una reunión casual con un colega, el padre Akata descubrió un pequeño hospital general en Camerún, el vecino del este de Nigeria, que había establecido un programa de cirugía cardíaca con fondos de la Iglesia Católica. Walter se puso en contacto con los cirujanos de allí, quienes confirmaron que podrían realizar la cirugía si pudiera suministrar sangre compatible.
El Programa de Donantes Raros de los Estados Unidos se puso en contacto con el Servicio Nacional de Sangre de Sudáfrica, que tenía cuatro donantes adecuados en la lista; sin embargo, uno de ellos era inalcanzable, uno no fue capaz de donar hasta más adelante en el año, y dos se habían retirado médicamente de la donación. Todos estos son problemas comunes con donantes raros. Existen límites en la frecuencia con la que las personas pueden donar. Lo que es más, hacer un seguimiento de los donantes también puede ser un desafío: algunos se enferman o mueren, y otros se mudan a sus casas sin actualizar los servicios de sangre.
Había dos unidades de sangre compatible en el banco de sangre rara congelado de Sudáfrica, pero la sangre congelada tiene una vida útil de 48 horas, en comparación con cuatro semanas para la sangre fresca. Si se detuvo en la aduana, o se retrasó por cualquier otra razón, sería inutilizable cuando llegara al hospital en Camerún. Para usar la sangre sudafricana congelada, Francisca debería tener su operación en Sudáfrica. Walter se estaba quedando sin opciones.
Cuando cumplió 18 años, Thomas fue animado a donar sangre para sí mismo. Ahora no hay bancos de sangre congelados en Suiza, por lo que su sangre se almacena en los raros bancos de sangre de París y Amsterdam. Viaja a Francia para donar, evitando la maquinaria burocrática que entraría en acción si su sangre se enviara por la frontera suiza a París.
La primera solicitud urgente se produjo unos años después de que Thomas comenzó a donar, cuando recibió una llamada telefónica en la que le preguntaba si le importaría llevar y pagar un taxi al centro de sangre en Ginebra para donar para un bebé recién nacido. Ese momento le mostró crudamente lo valiosa que era su sangre. Quizás fue también el primer indicio de que los costos de la donación serían finalmente suyos. Algunos países pagan a los donantes (y algunos pagan más por sangre rara) para alentar las donaciones. Pero la mayoría de los servicios de sangre nacionales no pagan, para disuadir a los donantes con infecciones como el VIH.
El ethos altruista de los servicios de sangre en Europa occidental significa que tampoco cubren los costos de viaje de los donantes ni el tiempo libre del trabajo, los cuales constituirían pagos por sangre. Ni siquiera pueden enviar un taxi para llevar a un donante raro a un centro de sangre, aunque la sangre puede viajar en taxi desde el centro a un paciente.
Es algo que puede convertirse en un problema frustrante y potencialmente fatal. Thierry Peyrard me dijo que recientemente un médico de Zurich lo contactó para pedirle sangre con otra combinación rara de negativos, para un paciente a punto de someterse a una cirugía. Solo había cuatro donantes compatibles en Francia, y Peyrard solo podía contactar a dos por teléfono. Una de ellas era una señora de 64 años que vivía en un pueblo cerca de Toulouse. Aunque estaba más que dispuesta a ir al centro de sangre en la ciudad y donar, ya que no puede manejar, simplemente no pudo llegar allí.
Entonces, a menos que su médico lo lleve nuevamente a la frontera -una cortesía que va mucho más allá del deber entre un médico y un paciente- Thomas tomará un día de vacaciones del trabajo, dos veces al año, y viajará a Annemasse en Francia para donar, pagando los gastos de viaje propios ida y vuelta.
Walter tuvo una última oportunidad de encontrar la sangre que Francisca Akata necesitaba con tanta urgencia: un pequeño laboratorio al otro lado del Atlántico. El modesto tamaño del International Blood Group Reference Laboratory (IBGRL) en Filton, cerca de Bristol en Inglaterra, es engañoso; la experiencia en IBGRL significa que es uno de los laboratorios líderes mundiales en identificación de sangre rara. También mantiene la base de datos mundial de donantes de sangre raros, el Panel Internacional de Donantes Raras. El panel existe para garantizar que si alguien, en cualquier parte del mundo alguna vez necesita sangre rara, tendrá la mejor posibilidad de obtenerla.
Si el donante y el receptor se encuentran en diferentes países, los servicios de sangre de ambos países negociarán los costos. El país solicitante generalmente cubre el costo de volar la sangre a 4 ° C, la temperatura a la que deben conservarse los glóbulos rojos frescos para mantenerlos intactos antes de la transfusión.
“Generalmente es un acuerdo recíproco entre países para que nadie que necesite sangre sea penalizado por estar donde está”, me dijo Nicole Thornton, directora de Red Cell Reference en el IBGRL. “Algunos países cobran un poco más por unidad de sangre, pero no hay una regla dura y rápida. La mayoría no cobra demasiado porque podrían estar en la misma situación en algún momento “. En el Reino Unido, la carga es de £ 125.23 por saco de sangre.
Walter se puso en contacto con Thornton, quien buscó en el Panel Internacional de Donantes Raras e identificó a 550 donantes activos negativos negativos / luteranos b en todo el mundo. Debido a que son heredados, los tipos de sangre tienden a agruparse en poblaciones específicas, y 400 de esos donantes resultaron estar en el Reino Unido, la mayoría de ellos en Londres o sus alrededores. Un vuelo desde el Reino Unido a Camerún sería mucho más corto que un vuelo desde los Estados Unidos. Y la sangre estaría fresca.
Como la sangre estaba disponible, y porque no tendría sentido logístico enviar un segundo envío si Francisca necesitaba más de cuatro unidades, los servicios de sangre del Reino Unido acordaron enviar seis bolsas de sangre. Los seis donantes del Reino Unido que recibieron una llamada telefónica y pudieron donar lo hicieron en cuestión de días.
En Rochester, Kent, Inglaterra, fue la donación número 104 de James. Primero donó cuando tenía 18 años en el ejército en 1957, cuando le dijeron que su sangre O negativa era “buena para bebés azules”. En 1985 recibió una carta en la que le explicaba que su sangre era rara (aunque no tan rara) y preguntaba si alguien en su familia podría donar para que se pudiera analizar su sangre. Los miembros de la familia que preguntó eran reacios, sin embargo, creían que “necesitaban su propia sangre”.
Unos años más tarde, a principios de la década de 1990, James recibió su primera llamada telefónica de los servicios de sangre, preguntándole si le importaría “ir al hospital local para donar sangre para alguien en Holanda”. Allí, le dijeron que un taxi estaba esperando su sangre. Él no pensó que esto fuera particularmente inusual, diciendo que todo fue en una donación de un día.
No le sorprendió que lo llamaran nuevamente, pero no sabía que su sangre iba a ir a Camerún. Y anteriormente no sabía que era luterano b negativo, así como O negativo. Estaba sorprendido y ligeramente intrigado al saber que solo había 550 personas conocidas con la misma sangre en el mundo.
La bolsa de sangre de James se unió a las cinco bolsas de los otros donantes, y las seis fueron enviadas a Tooting en el sur de Londres para comenzar su viaje de 7000 km.
Fue entonces cuando Walter descubrió lo remoto que realmente era el hospital. Kumbo, en las montañas del noroeste de Camerún, se encuentra a más de 400 km al norte de Douala y Yaoundé, los sitios de los principales aeropuertos internacionales del país. La sangre tendría que viajar durante varias horas para llegar allí, chocando con un camino de tierra en el calor de marzo. Incluso empacado en hielo, sería difícil mantenerlo a una temperatura de 4 ° C.
La sangre de Francisca Akata aterrizó en el aeropuerto internacional de Douala y fue despejada por la aduana al mediodía del viernes 21 de marzo de 2014. Un helicóptero, provisto en el último minuto por el hospital para evitar el largo viaje por carretera, estaba esperando fuera. Su sangre voló el resto del camino hasta Kumbo y llegó a las 14.00, justo después de llevar a Francisca al quirófano.
La operación fue un éxito, y la Diócesis Católica de Kumbo la encontró en algún lugar para recuperarse antes de volar a casa. Walter todavía se maravilla ante los esfuerzos de tantas personas, en tres continentes distintos, para salvar una vida, “como el pastor que dejó 99 ovejas y fue tras la que se perdió”.
Dado que su sangre se puede administrar a cualquier persona con un tipo de sangre Rh negativo, Thomas podría salvar innumerables vidas. Pero si alguna vez necesita sangre él mismo, solo puede recibir sangre de Rhnull. Si él dona una unidad para él, tiene que permitir que sea utilizada por cualquier otra persona que pueda necesitarla.
Esto deja a Thomas dependiendo de otros donantes Rhnull. Pero de las otras 40 personas conocidas en todo el mundo con sangre Rhnull, se cree que sólo seis o más, además de Thomas, donan. Y están muy lejos: sus ubicaciones incluyen Brasil, Japón, China, EE. UU. E Irlanda. La renuencia a donar es quizás comprensible, pero supone una carga adicional para las personas que donan su sangre. También es probable por qué Thomas, cuando Peyrard y yo lo conocimos en Lausana, nos saludó con leve diversión. “¿Es interesante ponerle cara a la bolsa de sangre?”
Mientras tomaba el té, describió el impacto de su sangre en su vida. Cuando era niño no podía ir al campamento de verano porque sus padres temían que pudiera tener un accidente. Como adulto, toma precauciones razonables: conduce con cuidado y no viaja a países sin hospitales modernos. Él guarda una tarjeta del Laboratorio de Referencia de Inmunohematología Nacional de Francia en París, confirmando su tipo de sangre Rhnull, en su billetera en caso de que alguna vez sea hospitalizado. Pero una cosa que está en su sangre, y la de casi todos los que crecen a la sombra de los Alpes, es esquiar. Abstenerse parece haber sido una opción que nunca consideró.
El único efecto de salud aparente que experimenta es anemia leve, por lo que se le aconsejó que donara dos veces al año en lugar de cuatro veces. Curiosamente, un médico una vez le preguntó si tenía un temperamento rápido. De hecho, sucede lo contrario: “Estoy muy tranquilo. Si es solo mi personalidad o si mi sangre tiene un impacto o no, no lo sé “.
En general, Thomas es relajado sobre su ‘condición’. “No tengo un problema como la hemofilia que tenga un impacto en la vida diaria. En ese sentido, tengo suerte. También me alegro de que cuando me dijeron que tenía esta sangre especial, me dijeron que está bien tener hijos. Me permitieron tener una familia, así que estoy feliz “.
Donantes como James y Thomas nunca aprenden lo que le sucedió a su sangre, y los hematólogos no cruzan las fronteras para expresar su agradecimiento. Pero en este día, mientras estábamos sentados en una habitación llena de luz solar primaveral mirando los brumosos picos con motas blancas, Peyrard le dijo a Thomas que su sangre había salvado vidas. Recientemente, una unidad fue enviada de regreso de Francia a Suiza para un niño pequeño que de otro modo habría muerto.
En un nivel, la sangre de Thomas lo separa del resto de nosotros. En otro, como observó el filósofo francés Simone Weil, cada separación es un vínculo.
Y la sangre diferente de Thomas le ha dado el extraño beneficio inesperado. Cuando tenía que ser reclutado, el médico que le contó sobre su sangre por primera vez, el Dr. Marie-José Stelling, escribió al ejército diciendo que era demasiado peligroso para él hacer el servicio militar, por lo que fue eximido. En el transcurso de los últimos 40 años, Thomas y Stelling han desarrollado una relación particularmente estrecha. El año pasado, se unió a él, a su familia y amigos para celebrar su 50 cumpleaños en un barco en el lago Lemán. “Ella fue muy amable”, dice Thomas. “Ella vio el aspecto humano de ser Rhnull, no solo una bolsa de sangre”.
El nombre ha sido cambiado.
✅PS: No estoy seguro de que la información ne dada anteriormente sea una historia o real.