Triheptanoin podría abordar el déficit metabólico mediante el suministro de sustratos alternativos en el ciclo de TCA. En el síndrome de Rett, hay una disfunción mitocondrial que se cree que ocurre por la inflamación mitocondrial que conduce a la pérdida de aniones de TCA. La terapia con la dieta de triheptanoína se considera relacionada con el tratamiento de este déficit metabólico.
Fuente:
La dieta anaplerótica de triheptanoína mejora el uso del sustrato mitocondrial para remodelar el metabolismo y mejorar la vida útil, la función motora y la sociabilidad en ratones nulos en MeCP2
